7岁查出肝硬化,13年后命运如何?| 病例追踪

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作者:肖玉珍 邵鸣 山西省永济市肝胆胃病专科医院


导读

肝硬化是各种原因所致的肝脏慢性、进行性的弥漫性改变。其特点是一种病因或数种病因反复、长期损伤肝细胞,导致肝细胞变性和坏死。



病例资料

患者,董某,女性,20岁,山西籍人。患者于2004年4月份无明显诱因出现巩膜及全身皮肤黄染,尿黄,无乏力、纳差、恶心、呕吐、皮肤瘙痒等伴随症状,在北京某医院住院治疗3个月(具体诊断、治疗情况不详),总胆红素从500 μmol/L降至100 μmol/L,甲、乙、丙、丁、戊型病毒性肝炎标志物均阴性,家属要求出院。


2005年5月份曾在我院住院(此时患者7岁),期间进行了肝穿刺活体组织检查(送西安某三甲医院病理科),病理诊断结果:(肝右叶)肝细胞浊肿,汇管明显增宽,纤维组织增生,淋巴细胞、中性粒细胞浸润,另可见少量浆细胞,病变符合肝硬化,病因不除外Wilson病、α-抗胰蛋白酶缺乏等先天性疾病。


三年来(2005-2008年)总胆红素一直波动于20μmol/L~80μmol/L,ALT、AST值波动在41.0 U/L~283.0 U/L之间;2007年2月份查肝功能TBil 36.9 μmol/L,DBil 19.5μmol/L,IBil 17.4μmol/L,ALT 179.7U/L,AST 110.9 U/L,ALP 212.7U/L,GGT 101.2U/L。2007年3月份起口服“强的松龙片”20mg/日,共服用1年(强的松龙片逐渐减量服用至5mg/次,隔日一次),服药期间TBil、ALT、AST均降至正常值范围。此时考虑患者诊断不明确,长期服用激素有不良反应,所以停用强的松龙片,2008年3月份停用强的松龙片后TBil又升至40umol/L。门诊以“黄疸原因待查?”于2008年6月30日收住我院。


精神、饮食、睡眠良好,无发热、咳嗽、乏力、恶心等症状,小便黄,大便正常。既往身体健康,父母体健,家族中无类似患者,排除家族性及遗传性病史。否认输血史及血制品使用史,无毒物接触史。


查体:发育正常,神志清楚,营养中等,查体合作,自动体位。皮肤、巩膜轻度黄染。心肺未见明显异常。肝脏肋下未触及,脾脏肋下2cm处可触及,质稍硬,波动感(-),移动性浊音(-)。双下肢无水肿。


辅助检查:肝功能示:TBil 39.0μmol/L,DBil 14.1μmol/L,IBil 24.9μmol/L,ALT 100.4 U/L,AST 140.3 U/L,ALP 179.2 U/L,GGT 93.8 U/L,Alb 38.3g/L,GLO 28.3g/L,乙肝系列:全阴。抗-HAV-IgM阴,抗-HCV阴,抗-HDV阴,抗-HEV阴,抗-HGV阴,抗-HIV阴,RPR阴性,EB病毒:阴性。


血常规WBC 3.8×10^9/L,RBC 3.59×10^12/L,Hb 99g/L。血清铜12.50 μmol/L。AFP<10ng/ml。自身免疫肝病抗体I、II、III组合:肝肾微粒体(+),肝肾微粒体I型(LKM-I)(+++),余(-)。胸透:两肺心膈未见异常。心电图正常。


腹部彩超提示:(1)肝硬化脾大无腹水。(2)继发性胆囊改变。腹部CT提示:肝硬化,胆管未见异常病变。


本病诊断为:1.自身免疫性肝炎II型;2.肝硬化代偿期。


该患者未明确诊断前自服用强的松龙,TBil、ALT、AST数值趋于正常,停用强的松龙后TBil、ALT、AST数值又升高,说明对强的松龙治疗有效。患者从2008年7月4日开始再次口服强的松龙片,5mg/片,一次两片,一日一次,早上7时服用,钙尔奇(一天一片),TBil、ALT、AST逐渐恢复正常,强的松龙片服用至2010年5月31日。2010年6月1日患者因目黄、尿黄5天复诊,肝功能:TB 127.20µmol/L,DB 97.10µmol/L,IB 30.10µmol/L,ALT 484.0U/L,AST 331.0U/L,GGT 193.0U/L,ChE 2690U/L,建议住院治疗,患者未住,强的松龙片调整剂量为30mg/天,之后门诊定期复查治疗,肝功能好转,强的松龙片逐渐减量服用至2015年9月30日(此时强的松龙片7.5mg/天,已服用56天)。2015年9月30日感目黄、尿黄4天,无恶心、呕吐,饮食可,来我院复诊,肝功能:TB 79.70µmol/L,DB 66.50 µmol/L, ALT 683.0U/L,AST 497.0U/L,GGT 326.0U/L,Alb 37.4g/L,建议住院治疗,患者未住,强的松龙片调整剂量为30mg/天、钙尔奇(一天一片),保肝(复方甘草酸苷静滴),之后门诊定期复查治疗,肝功能好转,强的松龙片逐渐减量服用至2016年8月3日(此时强的松龙片10mg/天,已服用30天)。


患者服用激素期间出现了满月脸、颜面痤疮、体型发胖现象。2016年8月4日开始加用硫唑磦呤50mg/天,强的松龙片10mg/天、钙尔奇继用。2016年9月12日硫唑磦呤75mg/天, 强的松龙片10mg/天、钙尔奇继用。2016年11月28日硫唑磦呤50mg/天,强的松龙片8.5mg/天继用,停钙尔奇。2017年9月21日患者在我院住院行肝穿刺活检,肝穿刺组织送北京中日友好医院病理科,结果如下图。



肝穿病理镜下检查:切片内共见10个纤维化扩大的汇管区,纤维间质内散见多个小胆管,半数汇管区周边带可见灶状单个核细胞浸润(右图,HE),其间散见多个MUM-1阳性浆细胞,伴局灶界面炎(左图,MUM-1)。此外,多个汇管区周围见扩张的门脉小支膨向肝实质(黑色箭头,见左右图)。小叶内肝板尚整,可见二个稍在的单个核细胞浸润灶,其中见少数MUM-1阳性细胞。另见极少数小坏死灶。


病理诊断:(肝穿)1.肝内轻度慢性炎症G2/S2,符合AIH治疗后。2.汇管区边缘胆管轻度增多。


2017年12月4日复查结果:肝功、肾功能、血糖、血常规、尿11项结果均正常,甲状腺彩超正常。腹部彩超:1.肝硬化无腹水 2.继发性胆囊改变。2018年05月23日复查结果:肝功、肾功能、血糖、血常规、甲胎球蛋白、尿11项结果均正常。目前用药硫唑磦呤50mg/天,强的松龙片8mg/天,患者病情稳定,无不适感觉,现已参加工作,门诊随访中。


讨论

肝硬化是各种原因所致的肝脏慢性、进行性的弥漫性改变。其特点是一种病因或数种病因反复、长期损伤肝细胞,导致肝细胞变性和坏死。广泛的肝细胞变性坏死后,肝内结缔组织再生,出现纤维组织弥漫性增生。同时肝内肝细胞再生,形成再生结节,正常肝小叶结构和血管形成遭到破坏,形成假小叶。经过一个相当长的时期(数年甚至数十年),肝脏逐渐发生变形,质地变硬,临床上称这一生理病理改变为肝硬化。


肝硬化的病因可分为以下10类:


➤ 病毒性肝炎;

➤ 酒精;

➤ 胆汁淤积;

➤ 循环障碍;

➤ 药物或化学毒物;

➤ 免疫疾病;

➤ 寄生虫感染;

➤ 遗传和代谢性疾病;

➤ 营养障碍;

➤ 原因不明。


自身免疫性肝炎(AIH)是一种慢性炎症性肝病,主要影响女性,以高γ-球蛋白血症、循环中存在自身抗体、与人类白细胞抗原(HLA)-DR3或DR4相关、肝组织学表现为界面性肝炎、对免疫抑制剂治疗应答为特征。若不接受治疗,常可导致肝硬化、肝衰竭甚至死亡。AIH患者年龄谱非常广,首次发病年龄可从婴儿到八旬老人。根据检测的自身抗体,将AIH分为两型:1型AIH呈ANA、ASAM或抗-SLA/LP阳性,2型AIH呈LKM-1和(或)LC-1阳性。高IgG水平(IgA和IgM通常是正常的)是AIH的特点。


本病肝组织学特征:大量淋巴细胞为主的浆细胞浸润界面性肝炎(在门管区和实质交界处的肝炎)、肝细胞玫瑰花结样改变、肝细胞穿入现象(某一肝细胞活跃地渗透到另一个大的肝细胞中)和肝细胞肿胀和(或)固缩凋亡是AIH的典型标志。泼尼松(龙)作为初始治疗,两周后加硫唑嘌呤是目前推荐的AIH一线治疗方案,泼尼松(龙)的起始剂量在0.5-1mg/kg/d之间。起始剂量越高,诱导缓解越快,但是激素相关副作用也越大。2型自身免疫性肝炎(AIH)不常见,LKM-I抗体为2型AIH血清特异性抗体,敏感度达90%。但ANA和SMA通常为阴性。该类患者主要见于儿童,以女童多见。


AIH治疗的总体目标是获得肝组织学缓解、防止肝纤维化的发展和肝衰竭的发生,延长患者的生存期和提高患者的生存质量。临床上可行的治疗目标是获得完全生物化学指标缓解,即血清氨基转移酶(ALT/AST)和IgG水平均恢复正常。


经验分享

   

1. 此病例是对患者13年来的追踪。

2. 对于AIH强的松龙片服用减量至10mg左右时,减量要缓慢,此患者一次是10mg/天、一次是7.5mg/天反弹,因为本病是自身免疫导致、激素依赖性疾病。

3. 这例患者属于疑难病例,临床医生要穷追不舍,这样病因才能水落石出。

4. 硫唑嘌呤6-8周才能发挥效果,服用硫唑嘌呤可以减轻激素的不良反应,患者服用硫唑嘌呤后满月脸、颜面痤疮好转,应定期复查血常规,以免引起白细胞减少。

5. 对于部分病例,不能满足于一次肝活检,这例患者第一次肝活检,病因不明,12年后肝活检复查,与诊断相符合。


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